Il Tirreno

LIVORNO. Valvola aortica bicuspide. Pochi sanno di che cosa si tratta, eppure è un problema che interessa circa duemila livornesi. E che sebbene considerato benigno può portare alla necessità di un intervento cardiochirurgico.

Della Vab (acronimo di valvola aortica bicuspide) ha scritto una messa a punto il dottor Umberto Baldini, per anni primario del reparto di Cardiologia e Utic degli Spedali Riuniti, sulla rivista Cardiologia Ambulatoriale, organo scientifico delle associazioni regionali cardiologi ambulatoriali, la principale società scientifica italiana di cardiologia extraospedaliera.

Dottor Baldini, cos’è la valvola aortica bicuspide?

«La valvola aortica normale è costituita da tre lembi i cui movimenti di apertura e chiusura ne determinano la funzionalità. Talora la valvola aortica può essere malformata alla nascita e presentare solo due lembi: si parla in questo caso di valvola aortica bicuspide che ha una prevalenza variabile dall’1% al 2% nella popolazione generale. In una città come Livorno l’alterazione è quindi presente in circa 2000 persone».

Come ci si “ammala”?

«Il difetto può essere sporadico, quindi presentarsi casualmente, ma spesso riconosce una trasmissione genetica come carattere autosomico dominante a penetranza incompleta».

Ovvero?

«Vi è una certa probabilità che l’anomalia sia presente in più membri della stessa famiglia».

Quali sono le conseguenze?

«In generale la bicuspidia valvolare aortica è considerata benigna in quanto l’aspettativa di vita dei pazienti con valvola aortica bicuspide è sovrapponibile a quella della popolazione generale. In realtà circa il 25-30% dei portatori del difetto vanno incontro ad eventi nel corso della loro vita, in massima parte rappresentati dalle necessità di sottoporsi a intervento chirurgico per lo sviluppo delle complicanze a carico della valvola».

Quali sono questi eventi?

«Una valvola aortica bicuspide per un progressiva alterazione dei lembi può diventare stenotica (con ostacolo al passaggio del sangue), o insufficiente (in fase di chiusura il sangue torna indietro), oppure può essere sede di un’infezione batterica, l’endocardite, che ne altera la funzionalità. Inoltre nei pazienti con bicuspidia aortica è più frequente lo sviluppo di una dilatazione progressiva dell’aorta toracica».

Quando si formano queste alterazioni?

«Le alterazioni strutturali della valvola bicuspide e la dilatazione aortica si verificano per la concomitanza di fattori genetici e di fattori emodinamici, cioè legati alle alterazioni del flusso ematico dovute all’anomalia e, come dicevo, possono portare alla necessità di un intervento cardiochirurgico per la sostituzione della valvola o dell’aorta toracica o di entrambe al fine di evitare il verificarsi di eventi acuti e gravissimi come la rottura improvvisa, vale a dire la dissezione, dell’aorta dilatata».

Perché compaiono le complicanze?

«Il verificarsi delle alterazioni strutturali della valvola che determinano stenosi o insufficienza fa parte dell’evoluzione “naturale” della patologia valvolare e sono favorite da fattori genetici e emodinamici, mentre l’infezione valvolare (endocardite) è causata generalmente da situazioni particolari con un rischio infettivo elevato (interventi dentari, chirurgia, infezioni batteriche) nelle quali i batteri si impiantano sui lembi della valvola danneggiandoli».

L’attività fisica come si inserisce in questa problematica?

«Di per se non ha un ruolo nel verificarsi delle complicanze. Solo nel caso di una dilatazione severa dell’aorta, magari non diagnosticata, valori pressori elevati come pure sforzi fisici intensi possono favorirne la progressione fino alla rottura».

Il consiglio qual è?

«Fondamentale è fare una diagnosi precoce dell’anomalia valvolare per poter seguire adeguatamente questi pazienti nel tempo, identificando quelli a rischio, prevenendo così il verificarsi di eventi acuti, praticando una adeguata profilassi antibiotica quando necessario per ridurre il rischio di infezione, e facendo uno screening dei familiari di primo grado, genitori, fratelli, sorelle, per identificare così altri soggetti inconsapevolmente portatori dell’anomalia».

Come si diagnostica la bicuspidia valvolare aortica?

«In molti casi la diagnosi viene fatta tardivamente quando insorgono sintomi legati alle complicanze come stenosi e insufficienza, e quindi fondamentalmente quando il paziente accusa dispnea, affanno di nuova insorgenza oppure quando, nel caso dell’endocardite valvolare, ha un febbre persistente. In questi casi il paziente si sottopone quindi ad un controllo cardiologico e in particolare ecocardiografico che permette di fare la diagnosi. Tuttavia in questi casi la diagnosi è tardiva e possiamo essere già di fronte ad un danno cardiaco provocato dalla problematica valvolare. Inoltre la dilatazione dell’aorta, che abbiamo detto essere spesso associata alla bicuspidia, può decorrere del tutto asintomatica anche se è molto severa, ponendo il paziente a rischio di eventi acuti drammatici come la dissezione acuta cioè la rottura del vaso, che ha una mortalità elevatissima e richiede un trattamento chirurgico immediato».

I controlli sono fondamentali...

«È importante che tutti facciano un controllo cardiologico con ecocardiogramma, che è l’esame che permette di fare diagnosi di tale difetto, anche in assenza di sintomi per poter identificare precocemente i soggetti portatori dell’anomalia e seguirli nel tempo potendo cosi monitorare l’eventuale verificarsi delle complicanze e anticiparne le conseguenze. Ad esempio seguendo un paziente con bicuspidia e dilatazione iniziale dell’aorta possiamo seguirlo nel tempo e decidere l’eventuale intervento se viene dimostrata nei controlli periodici un aumento della dilatazione del vaso oltre certi valori anticipando una eventuale rottura».

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